脊柱侧凸

脊柱侧凸是一种常见的脊柱畸形疾病,也称为脊柱侧弯。主要表现为脊柱侧面向一侧偏曲,使背部呈现C形或S形曲线。脊柱X线平片显示脊柱有大于10°的侧方弯曲,即可诊断为脊柱侧凸。此疾病好发于青春期,随年龄增加症状逐渐加剧,严重者影响呼吸、心脏功能,甚至出现脊髓压迫及瘫痪现象。脊柱侧凸的发病原因较复杂,各类型脊柱侧凸的病因各异。

分型

按病因分类

脊柱侧凸按病因分类,最为准确。具体可分为以下几种类型。

特发性脊柱侧凸

最常见侧凸类型,发生原因不清,所以称之为特发性。

按照发病年龄不同分为:

由于青春期骨骼发育很快,畸形加重更加明显,因此该病多于青少年期发病。

先天性脊柱侧凸

由于胎儿期骨骼发育不良造成。可分为三类:分节不良、形成障碍及混合型。

神经肌肉型脊柱侧凸

由于肌肉神经方面疾病(肌肉力量不平衡)造成,最常见的是小儿麻痹后遗症所致侧凸、大脑痉挛性瘫痪等。此类侧凸如给予向上的牵引力,则脊柱容易变直,因此手术效果良好。

神经纤维瘤病合并脊柱侧凸

神经纤维瘤病合并脊柱侧凸为一种特殊类型,常因神经纤维瘤生长对周围组织压迫、破坏引起。患者皮肤上常有咖啡斑,畸形多发于胸椎,受累节段少,但畸形严重,治疗较困难。

椎板裂合并脊柱侧凸

椎板裂合并脊柱侧凸为一种特殊类型,由先天性椎板裂开引起,这类患者常出现多个椎板缺如或裂隙较大,有的合并有脑脊膜膨出。常伴有皮肤毛发增生、脂肪瘤、血管瘤。

退变性脊柱侧凸

退变性脊柱侧凸多见于老人,源于脊柱,是基于椎间盘和椎小关节严重的退行性改变、椎体间稳定性降低而出现的脊柱侧凸。

按结构性和非结构性分类

结构性脊柱侧凸常为真正的脊柱侧凸。

而非结构性脊柱侧凸多为一时的症状,脊柱及其支持组织无内在固有改变,一旦去除病因,便可恢复正常,脊柱侧凸即能消除。属于这一类的脊柱侧凸畸形有以下几种:

病因

总述

各类型脊柱侧凸的病因是多种多样的, 其发病机制尚不明确,其发生与患者年龄、神经肌肉功能、骨骼发育、创伤及遗传因素等有关,一般认为是由全身或局部的综合因素所致。

发病原因

各类型脊柱侧凸的病因各异。

特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸是最常见侧凸类型,发生原因不清,所以称之为特发性。

先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸是由于胎儿期骨骼发育不良造成,出生即存在因椎体发育不完全或分节不完全而形成的脊柱弯曲。

神经肌肉型侧凸

神经肌肉型侧凸是由于肌肉神经方面疾病(肌肉力量不平衡)造成,包括脑瘫、肌营养不良和脊髓脊膜膨出(也称为脊柱纵裂)。

神经纤维瘤病合并侧凸

神经纤维瘤病合并侧凸一种特殊类型,常因神经纤维瘤生长对周围组织压迫、破坏引起。

椎板裂合并侧凸

椎板裂合并侧凸为一种特殊类型的脊柱侧凸,由先天性椎板裂开引起,这类患者常出现多个椎板缺如或裂隙较大,有的合并有脑脊膜膨出。

退变性脊柱侧凸

退变性脊柱侧凸是由于椎间盘和椎小关节退变造成。

非结构性脊柱侧凸

非结构性脊柱侧凸可由下列原因引起:

诱发因素

脊柱侧凸多为逐渐进展的疾病,无明显诱因。但少数可因疼痛、炎症或创伤后引起非结构性(功能性)脊柱侧凸,一旦原因去除,即可恢复正常,但诱因长期存在者也可发展成结构性侧凸。

发病机制

诸多因素中的一种或几种在脊柱发育的不同阶段参与脊柱结构的改变,导致脊柱侧凸,造成身体外形异常、脊柱运动功能障碍。

非结构性脊柱侧凸发病机制

结构性脊柱侧凸发病机制

流行病学

脊柱侧凸多见于青少年,0~10岁和青春期是孩子发育最快两个阶段,也是脊柱侧弯度数增长最快时期。据北京协和医院、北京中日友好医院、湖南医科大学对儿童的普查统计显示,中国脊柱侧凸发病率为1.04%~1.2%。我国中小学生脊柱侧弯发生率为1%—3%,侧弯人数已经超过500万,并以每年30万左右的速度递增。美国普查该病发病率约为1.1%。女性患者多于男性。各类型脊柱侧凸中,特发性脊柱侧凸最多,约占脊柱侧凸总数的75%~80%,其次为先天性脊柱侧凸。本病一般不会导致死亡,尚未有死亡率相关统计。

症状

总述

典型症状

早期侧弯畸形常不明显,不容易引起注意。生长发育期,侧凸畸形发展迅速,可出现身高不及同龄人,双肩不等高,胸廓不对称,脊柱偏离中线,一侧腰部皱褶皮纹。

侧凸畸形严重者可出现“剃刀背”畸形,影响心肺发育,反复出现呼吸困难及呼吸道感染症状。由于椎体骨骼畸形发育,将对脊髓神经造成牵拉或压迫并出现神经症状。

伴随症状

就医

总述

对于脊柱侧凸,早发现、早治疗是关键。尽早就医,可以防止畸形症状发展加重。脊柱侧凸早期表现有双肩高低不平,向前弯时双侧背部不对称,单侧背部隆起。

需要注意的是,由于患者脊柱侧凸一般没有自觉症状,当发现小孩有侧弯时,经常为时已晚。早期发现主要靠父母、学校老师和医师体检。平常可进行弯腰试验普查,如果发现一侧高,表明可能存在脊柱侧凸及旋转。如果弯腰试验阳性,应到医院及时就诊。

就诊科室

对于怀疑存在脊柱侧凸的患者,最常见的就诊科室是骨科。

如医院骨科下设有脊柱外科专科,建议到此科就诊。

诊断依据

医生将结合患者病史、详细的体格检查以及必要的影像学检查,综合考虑,明确诊断。

相关检查

医生查体

体格检查为最常用检查方式,也是脊柱侧凸诊断最基本的检查方式,进行体格检查时,应充分暴露脊柱。

医生会首先测量患者身高、体重及脊柱活动范围;注意皮肤有无色素沉着或肿块;观察患者双肩是否等高,前胸是否对侧;进行弯腰试验,观察患者背部是否对侧,是否存在隆凸;此外,典型的脊柱侧凸患者会出现“剃刀背”。

影像学检查

X线检查

脊柱侧凸诊断首选影像学检查,通过脊柱X线片检查,可以确定侧凸的各种因素,如弯度、部位、性质、旋转、代偿性、柔韧性等,为脊柱侧凸诊断必不可少的检查项目。实际拍摄时会拍摄不同角度。

CT检查

对脊柱、脊髓、神经根病变的诊断具有优势。它能清晰显示椎体及其周围骨性结构,同时显示X线检查中显示不清的部位(如枕颈、颈胸段等)。另外脊柱CT三维重建能直观显示脊柱畸形部位,对于手术中决策提供重要的影像学信息。

MRI检查

MRI检查对软组织结构分辨力强,不仅能观察病变部位、范围,且对其性质如水肿、压迫、血肿、脊髓畸形等症状的判断有重要意义,因此,对于合并脊髓异常的患者该检查更为重要,但其骨性结构显像情况较差不如X线、CT检查。

脊髓造影

脊柱侧凸不仅要了解脊柱或椎骨畸形,同时要了解椎管内有无并存的畸形。脊髓造影有助于了解与骨性畸形同时存在的神经系统畸形。但该检查为有创检查,目前已不作为常规检查手段。

特殊检查

肺功能检查

肺功能检查是脊柱侧凸患者的常规检查。严重脊柱畸形常伴随有胸廓畸形,肺发育障碍。因此脊柱侧凸患者的肺容积和肺活量低于正常人。通过肺功能检查能对患者呼吸功能进行评价,为手术风险管理提供重要依据。

心电图及心脏彩超

脊柱侧凸患者可能伴随有心功能异常,对于脊柱侧凸患者进行心电图及心脏彩超检查,可以评估其心功能情况,是术前风险评估的常规方法。

电生理检查

电生理检查对了解脊柱侧凸患者是否存在脊髓受压、神经损伤、截瘫及肌肉系统障碍症状具有重要意义。

发育成熟度的鉴定

发育成熟度评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估。

鉴别诊断

脊柱侧凸需与其他类型脊柱疾病,如脊柱肿瘤、脊柱结核、强直性脊柱炎等,进行鉴别。一般根据患者症状、体征及影像学检查进行鉴别诊断。

脊柱结核

脊柱肿瘤

脊柱肿瘤多见于老人,症状以疼痛为主,病痛逐日加重,X线可见骨破坏,常累及椎弓根,椎间隙正常。肿瘤标志物检查常为阳性。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎多发于15~30岁男性青壮年。发病缓慢,间歇疼痛,多关节受累。脊柱活动受限,关节畸形。X线检查骶髂关节间隙狭窄、模糊,脊柱韧带钙化,呈竹节状改变。实验室检查血沉快或正常,HLA-B27为阳性。类风湿因子检查多为阴性。

治疗

总述

脊柱侧凸的治疗目的是矫正畸形,稳定脊柱,维持平衡,减缓或阻止侧弯进展。

对于不同类型的脊柱侧凸,其治疗原则及方法有所差异,因此对于脊柱侧凸的患者需要实施个体化治疗,有时需要综合治疗。

急性期治疗

脊柱侧凸多为缓慢进展,严重者将影响呼吸及心脏功能,劳动或上楼时会感到呼吸困难或心慌。此时需要患者休息,保持呼吸通畅,吸氧,如症状无明显缓解,应立即拨打120行高级生命支持治疗。

一般治疗

脊柱侧凸的类型及严重程度不同,治疗方法各异。

观察

主要目的是观察脊柱侧凸是否发展。每4~6个月随诊1次,常规行站立位脊柱X线检查,前后对比脊柱侧凸角度、旋转程度等。以免延误手术时机。

运动矫正

对于轻度侧弯患者(Cobb角<40°),可以通过加强肌肉锻炼使凸侧肌力更加有力,针对性的加强凸侧肌肉的收缩,纠正侧凸。常用运动矫正方法包括游泳及吊单杠。需要注意的是,运动锻炼方法对特发性脊柱侧凸矫正效果较好,但对先天性骨畸形患者收效甚微。

支具治疗

适用于年龄小,弯度20°~40°患者,对于柔软性侧弯治疗效果好。一般根据患者身材定做支具,每天需佩戴16~23小时,随年龄增长适时更换合适的支具,直至骨骼发育成熟。在支具治疗期间需要定期复查,按时调整或更换支具,如支具治疗无效,侧凸角度超过40°~50°,应手术治疗。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

药物治疗多为对症治疗当患者因脊柱畸形出现背部疼痛不适时,可以使用非甾体抗炎药治疗,起效迅速,能减轻组织炎症、肿胀以缓解疼痛。

手术治疗

手术矫形为脊柱侧凸治疗的有效手段,侧弯早期治疗效果好,因为此时年龄轻,弯度小,脊柱柔韧性可。但脊柱侧凸矫正手术不是一般小手术,侧弯波及的脊椎节段长,差不多整个背部都要切开,因此手术创伤极大,并发症多,手术费用高昂。患者及家属应与医生充分沟通,慎重决定是否行手术治疗。

手术指征

约25%的先天性脊柱侧凸患者由于进展较慢或身体代偿而无需手术,但需要定期评估。而约75%的先天性脊柱侧凸患者需要进行手术治疗,手术时机主要取决于脊柱侧凸的严重程度,通常局部侧凸角度大于40°时考虑进行手术。对于一些先天性畸形影响心肺功能的患者,应当尽早进行手术。

青少年手术指征

青少年特发性脊柱侧凸的患者,当侧弯角度大于45°~50°时,应采用手术治疗。由于特发性脊柱侧凸的分型复杂,对于不同的患者要进行个性化的方案制定。医生需要根据侧弯的形态、严重程度以及进展趋势,综合评估后决定手术时机和具体方案。

当医生建议青少年特发性脊柱侧凸的患者手术时应及时进行手术治疗,手术推迟可能因侧弯继续进展导致其继发的畸形产生或加重,再手术时融合阶段会相应增加,术后脊柱活动度减少,同时也增加了手术治疗的风险和费用。

成人手术指征

成人脊柱侧凸的主要手术指征为疼痛、畸形进展、功能障碍以及畸形对患者心理的影响。

术前准备

脊柱侧凸患者术前需要进行以下特殊安排。

手术方法

由于脊柱侧凸手术术式和时机受多种因素决定,所以术前需要完善检查评价畸形的类型及其潜在进展风险,制定个性化治疗方案。

对于复杂的合并多个椎体节段畸形的脊柱侧凸患者,在进行常规手术时常需要进行椎体切除及椎体截骨,以获得较好的畸形矫正。但这样也大大增加了术中出血及神经损伤的风险,需要术前做好充分评估,同时术中进行输血、实时电生理监测、术中唤醒等。

对于早发型脊柱侧凸可以采用的非融合手术治疗(以生长棒技术为代表)。最适合的年龄为5~8岁。其目的为控制畸形进展、维持脊柱生长、保持胸廓和肺的发育进而改善肺功能。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

预后

总述

对于脊柱侧凸,早发现、早治疗是关键。

治愈性

如果及早诊断并进行规范治疗,大多数轻度侧弯患者可以控制畸形进展、维持脊柱生长。对于重度侧弯患者需要遵从医嘱规范治疗,同时定期复查,了解侧弯进展,选择最佳手术时机矫正畸形,一般能获得满意手术效果。

需要注意的是,脊柱侧凸手术难度大,对医师手术经验、水平要求高,请务必前往大型三甲医院就诊,进行规范化治疗。

并发症

脊柱侧凸可影响心肺功能,导致呼吸衰竭和心脏衰竭,还可发生手术相关的并发症,例如术中脊髓损伤、失血性休克,术后压疮、内固定钉棒断裂、感染等。

预防及日常护理

保持良好的生活方式及功能锻炼有助于脊柱侧凸的预防和治疗。

脊柱侧凸是逐渐进展的慢性疾病,除手术治疗外,患者的支具矫形及康复锻炼尤为重要,对于患者的依从性要求很高。尤其对于轻度患者进行有效日常生活管理可控制畸形进展、维持脊柱生长。

对于脊柱侧凸患者,一般需要定期进行复查,了解侧弯进展情况,严格遵从医嘱佩戴支具,佩戴时间每天16~23小时,直至骨骼发育成熟,按时调整或更换支具。进行康复锻炼,建议在家人或朋友的陪护下进行,以防运动过度或意外发生。

对于重度侧弯患者,家人不但要关注其病情变化,同时需要观察其心理情况。因为脊柱侧凸患者常伴有发育障碍及身体缺陷,易受到他人嘲笑,容易产生自卑、抑郁等情绪。同时由于脊柱侧凸治疗过程痛苦且漫长,给患者及家人带来很大心理及经济负担,因此需要保持积极、乐观的心态配合治疗。

发展史

公元前400年,人类就观察到了脊柱侧凸,希波克拉底第一个发明“skolios”,原意是“弯曲”或“扭曲”。西方医学家翻译为“scoliosis”,中文翻译“脊柱侧凸”。他的设想是脊柱侧凸是由单纯的脊柱脱位造成。在随后的几百年中,人类试图应用悬吊、夹板等方法治疗脊柱侧凸,但都失败了,由于无效,所以认为脊柱侧凸的预后不良,无法治愈。

16世紀的Ambrose Pare(1510~1590)发明了“金属盔甲”,可谓是脊柱侧凸支具的鼻祖。自此,开启了支具治疗脊柱侧凸的历史。1914年的Hibbs,首创手术固定脊柱,开始了手术治疗脊柱侧凸。

研究进展

麻省总医院的骨科脊柱和脊柱侧弯外科医生John T. Braun教授创立了一种新的非融合的微创治疗方法——前路锥体栓系手术(AVBT),并于2019年获得了FDA的批准。该方法可以避免脊柱融合术产生的后遗症,同时最大限度保留脊柱功能。

Shilla生长棒技术也是治疗先天性早发型脊柱侧凸的一种重要方法,其目的是希望通过实现生长棒的自由滑动,从而保证内固定系统能和患者的脊柱生长速度吻合,避免反复撑开生长棒技术、增加手术次数,这一模型在临床实验中取得了较好的效果。

胸廓扩大成形术也是治疗先天性早发型脊柱侧凸的常用方法,这种技术最先在Campbell等研究者的报道中出现,Campbell等研究者对该项技术进行了详细的报道,通过对27例患者进行回顾性分析,发现手术后的Cob角明显降低,肺空间的容量明显上升,治疗效果突出。

参考来源: